Pertolongan Pertama Pada Penderita Hemofilia

Pertolongan Pertama Pada Penderita Hemofilia

pascal-edu.com – Hemofilia yang selalu diperingati setiap tanggal 17 April, bukanlah penyakit baru. Sebagian besar kasus hemofilia terjadi akibat kerusakan gen yang diturunkan melalui kromosom X, namun sekitar 30% kasus merupakan mutasi spontan (tidak diturunkan). Jika ayah pengidap hemofilia sementara istrinya tidak, maka anak lakilakinya tidak akan menderita hemofilia.

Akan tetapi anak-anak perempuannya adalah pembawa gen hemofilia (meski mereka sama sekali tidak terpengaruh oleh kelainan tersebut). Jika ibu membawa gen hemofilia, sementara suaminya tidak, maka setiap anak laki-lakinya memiliki risiko 50% menjadi penderita hemofilia. Sedangkan anak perempuannya memiliki peluang sebagai pembawa gen hemofilia sebesar 50% juga.

Sebenarnya, masalah pada penderita hemofilia “hanyalah” pembekuan darahnya saja. Sementara pertumbuhan, perkembangan, kognitif, serta sosialisasinya tidak berbeda dengan anak lainnya. Oleh karena itu, dengan penanganan dini, peluang penderita untuk dapat hidup normal semakin besar. Tapi jika yang terjadi sebaliknya, penanganan terlambat atau tidak adanya pengobatan yang memadai, hemofilia bisa mengakibatkan penderita mengalami cacat, bahkan meninggal dunia.

Penanganan Modern

Jadi, jika penanganan dilakukan secara dini dan tepat, harapan hidup penderita hemofilia akan baik dan hidupnya pun akan jauh lebih berkualitas. Seperti apa penanganan hemofilia yang baik dan tepat itu? Utamanya adalah memberikan penggantian faktor pembekuan darah (replacement therapy) yang tidak dapat diproduksi oleh penderita, yaitu faktor VIII untuk hemofilia A dan faktor IX untuk hemofilia B.

Replacement therapy dapat diberikan melalui transfusi komponen darah yang mengandung faktor pembekuan atau dengan memberikan konsentrat faktor pembekuan darah (konsentrat faktor VIII atau faktor IX). Penggunaan konsentrat faktor pembekuan memiliki banyak keunggulan, yakni: lebih mudah bagi pasien, risiko alergi dan efek samping lebih ringan, serta dapat dilakukan sendiri oleh pasien/ keluarga (home therapy).

Hanya saja cara ini biayanya relatif lebih mahal dibanding transfusi komponen darah. Hingga saat ini pengobatan hemofilia di Indonesia, seperti juga di banyak negara berkembang, masih menganut sistem pengobatan on-demand. Yaitu faktor pembekuan diberikan hanya bila terjadi perdarahan. Padahal di negara-negara maju, cara seperti ini sudah ditinggalkan dan diganti dengan pengobatan proflaksis. Yaitu memberikan konsentrat faktor pembekuan secara rutin walaupun pasien tidak mengalami perdarahan.

Keistimewaan cara penanganan ini terbukti mampu menekan angka kecacatan akibat kerusakan sendi ataupun komplikasi lain daripada penanganan dengan metode on-demand. Efeknya, kualitas hidup pasien hemofilia pun dengan sendirinya menjadi lebih baik. Sayangnya, tentu saja cara pengobatan ini membutuhkan biaya yang sangat mahal. Untungnya sekarang ini konsentrat faktor pembekuan darah bisa diperoleh pasien hemofilia dengan bantuan dana Jamkesmas/Jamkesda, BPJS, dan Askes. Walau masih dalam jumlah terbatas, namun hal tersebut sudah lumayan membantu pasien dan keluarga.